Qirg‘izistonda bolalarda kam uchraydigan sindrom aniqlandi

Olam

image

Qirg‘izistondagi Onalik va bolalikni muhofaza qilish markazining bolalar onkologiyasi bo‘limiga kam uchraydigan kasallik – “Peyts–Yegers” sindromi bilan og‘rigan bemor yotqizildi. Bu haqda markaz boshlig‘i Sulton Stambekov ma’lum qildi.

U bu kamdan-kam uchraydigan irsiy kasallik ekanini tushuntirdi. Uning so‘zlariga ko‘ra, teri va shilliq pardalardagi pigment dog‘lari (ayniqsa og‘iz atrofida, lablar, yonoqlarning shilliq pardalari, ba’zan qo‘llar va oyoqlarda) ko‘pincha bolalikda paydo bo‘ladi. Oshqozon-ichak traktidagi poliplar ham bo‘ladi (odatda ingichka ichakda, lekin oshqozonda, yo‘g‘on ichakda va boshqa organlarda kamroq bo‘lishi mumkin). Ushbu poliplar gamartomadir (yaxshi tuzilishga ega), ammo vaqt o‘tishi bilan ular malign transformatsiyasining xavfini oshiradi.

Kasallik STK11 (LKB1) genidagi mutatsiyalar tufayli yuzaga kelishi mumkin. Sindrom autosomal dominant tarzda uzatiladi, ya’ni ota-onalardan biri kasal bo‘lsa, uni bolaga o‘tkazish xavfi taxminan 50 foizni tashkil qiladi.

“Peyts–Yegers” sindromining xavfi:

  • oshqozon osti bezi saratoni;
  • ichak saratoni;
  • oshqozon saratoni;
  • ayollarda ko‘krak, tuxumdon va bachadon bo‘yni saratoni;
  • erkaklarda moyak saratoni (ayniqsa kam uchraydigan turi Sertoli hujayrali o‘smasi).

Alomatlar orasida lablar, til va og‘iz atrofida to‘q jigarrang yoki qora dog‘lar, qorin og‘rig‘i (ko‘pincha ichakni polip bilan invaginatsiya qilish tufayli), oshqozon-ichakdan qon ketish (anemiya), ich qotishi yoki ichak tutilishi bo‘lishi mumkin.

Kasallikni aniqlash uchun oshqozon va ichakning endoskopiyasi, kolonoskopiya, kapsula endoskopiyasi (ingichka ichak uchun) va genetik tekshiruv o‘tkaziladi.

Davolash jarayonida poliplar endoskopik yoki jarrohlik yo‘li bilan olib tashlanadi, muntazam skrining o‘tkaziladi va profilaktika choralari ko‘riladi.

Eslatib o‘tamiz, avvalroq Yaponiyada olimlar “Daun sindromi”ni davolash usulini ishlab chiqqandi.


Maqola muallifi

Teglar

Qirg'iziston bolalar sindromi Peytts–Egers

Baholaganlar

0

Reyting

3

Maqolaga baho bering

Doʻstlaringiz bilan ulashing